Addison kór

Mi az Addison kór?

Az Addison kór ritka betegség, ami azért alakul ki, mert a mellékvesekéreg nem működik jól. Két mellékvesénk van, egy-egy apró szervecske a vesék csúcsán. A mellékvesék külső rétege, azaz a mellékvesekéreg háromféle fontos hormont állít elő: 1) a glukokortikoidok, mint a kortizol segítenek, hogy a vércukor és a vérnyomás normális legyen, és részt vesznek a test stresszre adott egészséges válaszreakciójában, 2) a mineralokortikoidok, mint az aldoszteron, szabályozzák a vérnyomást és a vérben lévő sók (nátrium és kálium) mennyiségét. A glukokortikoidok és a mineralokortikoidok létfontosságú hormonok. A mellékvesekéreg előállít 3) nemi hormonokat is, azaz androgéneket, ezek a testszőrzet kifejlődését szabályozzák. Addison kórban a mellékvese középső része, a mellékvesevelő, ami az adrenalint állítja elő, épségben működik tovább.

A mellékvesék károsodását Addison kórban leggyakrabban autoimmun gyulladás okozza. Ismeretlen okból a test olyan antitesteket kezd előEallítani, melyek megtámadják és elpusztítják a mellekvesekérget. Régen a TBC volt az Addison kór leggyakoribb oka. Az Addison kór általában nem öröklődik, de más autoimmun betegségek gyakran frdulnak elő a családban.

Hogyan néz ki az Addison kór?

A tüneteket a hiányzó hormonhatások alakítják ki:

- sóéhség

- fáradékonyság

- étvágytalanság

- gyengeség

- fogyás

- szédülés

- hányás

- könnyen lebarnuló bőr a napsütésnek kitett területeken

- megsötétedő bőrszín a napsütésnek ki nem tett területeken is, mint a könyökhajlat, tenyérredők

A tünetek lassan és fokozatosan alakulnak ki, és mivel elég általánosak, gyakran sok időbe tellik, mire sikerül a diagnózist felállítani. Sokszor csak akkor ismerik fel, amikor valamilyen stressz, például vírusfertőzés hatására a gyermek aránytalanul beteg lesz. Ezt nevezik Addison krízisnek, vagy akut mellékveseelégtelenségnek. Ez egy súlyos, életveszélyes állapot súlyos hányással, hasmenéssel, kiszáradással, alacsony vérnyomással és eszméletvesztéssel.

Mi a teendő?

A mellékvesekéreg hormonokat, melyeket a beteg mellékvese nem termel, pótolni kell, egész életében. A hormonpótlás tablettákkal megoldható, melyeket minden nap be kell venni. Az, hogy "szteroidokat" kell szedni, lehet, hogy van, akinek ijesztően hangzik, de itt kis adagokról van szó, csak annyiról, amit egyébként a szervezet maga állítana elő. Mivel minden ember kicsit más, előfordulhat, hogy az adagon állítani kell, személyre kell igazítani. Stressz esetén, például sebészi beavatkozáskor vagy komolyabb betegségben, meg kell emelni a gyógyszeradagot két- vagy háromszorosra. Ezek létfontosságú hormonok, úgyhogy ha szájon át nem tudja bevenni (pl. erős hányás miatt), injekcióban kell beadni. Tanácsos, hogy a gyermek környezetében a rokonok, tanárok tudjanak a betegségéről, és tudják, mi a teendő vészhelyzet esetén. A rendszeres orvosi követés során figyelni kell más autoimmun betegség esetleges jeleire is. Jól beállított gyógyszerek mellett teljes életet lehet élni Addison kór mellett.